ГЕМОФИЛИЯ – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови.

Известна данная патология с древних времен: еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося кровотечения, возникающего после процедуры обрезания.

Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B).

• Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85% больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
• Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичного коагуляционного сгустка.

Гемофилия — это наследственное заболевание. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Из истории. Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория. Есть версия, что мутация произошла именно в генотипе, поскольку в семьях её родителей людей, страдающих гемофилией, не было. По другой версии, наличие гена гемофилии у королевы Виктории может быть объяснено тем, что её отцом был не Эдуард Август, герцог Кентский, а другой мужчина, больной гемофилией. Но исторических свидетельств в пользу этой версии не существует. Английская королева передала это заболевание в «наследство» царствующими семьями Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило свои неформальные названия — «викторианская болезнь» и «царская болезнь».

СИМПТОМЫ ГЕМОФИЛИИ

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако, в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента- тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях – приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:

• Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
• Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Гемофилию дифференцируют с болезнью фон Виллебранда, тромбастенией Глянцманна, тромбоцитопенической пурпурой.

ЛЕЧЕНИЕ

Основной метод лечения – заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови плазматические или рекомбинантные. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.

Для восстановления функции суставов проводят курсы реабилитации.

При наличии артропатии показано эндопротезирование суставов.

Все хирургические и стоматологические операции проводят под прикрытием заместительной факторной терапии.

При легкой форме гемофилии А возможно применение десмопрессина.

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводятся медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

В Республике Беларусь все пациенты с тяжелой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения.

Пациенты со средней степенью тяжести получают лечение при возникновении геморрагических эпизодов.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.

АКТУАЛЬНОСТЬ ВАКЦИНАЦИИ В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ

Вакцинация  для  защиты от воздушно-капельных инфекций актуальна круглый год. Вот казалось бы коронавирусная  инфекция «притихла», как надо думать о гриппе. С наступлением холодов традиционно отмечается рост заболеваемости острыми вирусными инфекциями. Наиболее важное значение из них имеет грипп и чтобы зима принесла больше позитивных эмоций , самое время задуматься о предстоящем эпидемическом сезоне и принять правильное решение в пользу вакцинации. Не  для кого не секрет и эти данные всем доступны, что среди вакцинированных людей тяжелых форм и летальных исходов практически нет.

Согласно рекомендациям всемирной организации здравоохранения (ВОЗ): “Вакцинация  является основой профилактики гриппа”, так как она снижает распространение болезни и смертность, в 3-4 раза дешевле, чем затраты на лечение гриппа и его осложнений,  может значительно сократить временную нетрудоспособность, доступна, эффективна и безопасна для взрослых, детей с 6-месячного возраста, беременных женщин.  В первую очередь должны вакцинироваться пациенты группы риска по тяжелому течению гриппа, женщины во 2-ом и 3-ем триместрах беременности, дети, медицинские работники и работники социальных сервисов. Оптимальное время для вакцинации – с октября по конец ноября. Иммунитет нарабатывается в течение 2 недель после введения вакцины. Следует помнить известный всем принцип, что лучше предотвратить заболевание, чем его лечить.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ВАКЦИНАЦИИ;

– аллергические реакции на куриный белок и компоненты вакцины

-аллергические реакции на ранее вводимые гриппозные вакцины

-острые лихорадочные состояния или обострения хронического заболевания         (вакцинацию проводят после выздоровления или в период ремиссии)

-нетяжелые ОРВИ, острые кишечные заболевания (вакцинацию проводят после нормализации температуры)

ПОМНИТЕ!

-Прививка безопасна, т.к. современные вакцины против гриппа  содержат частицы неживого вируса и не могут вызвать заболевание.

-Вакцины от гриппа хорошо переносятся. Наиболее частыми  реакциями  на них являются легкая боль в месте иньекции и субфебрильная температура, но эти явления носят кратковременный характер и  не причиняют вреда организму.

Что же касается вакцинации и ревакцинации от коронавируса, то здесь не стоит расслабляться. Не смотря на значительное снижение заболеваемости коронавирусной инфекцией, вирус нас не покинул, а вероятнее всего затаился. Поэтому  сейчас оптимальное время для выполнения вакцинации от ковид -19. В данной ситуации не надо рассчитывать на « а вдруг пронесет», а помочь организму нас защитить.

ЛЮБИТЕ СЕБЯ, СВОИХ ДЕТЕЙ И СВОИХ РОДИТЕЛЕЙ! СЕМЬЯ – ЭТО САМОЕ ЦЕННОЕ,ЧТО ЕСТЬ У КАЖДОГО ИЗ НАС!

СВЕТЛАНА ЦАРЁВА , ЗАВЕДУЮЩИЙ ИНФЕКЦИОННЫМ ОТДЕЛЕНИЕМ   МОЗЫРСКОЙ  ГОРОДСКОЙ БОЛЬНИЦЫ.

24 марта – Всемирный день борьбы с туберкулезом

Ежегодно по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 24 марта проводится Всемирный день борьбы с туберкулезом.

Всемирный день борьбы с туберкулезом отмечается по решению Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) ежегодно 24 марта – в день, когда в 1882 году немецкий микробиолог Роберт Кох объявил о сделанном им открытии возбудителя туберкулеза.

Туберкулез – инфекционное заболевание, передающееся воздушно-капельным путем. Без соответствующего лечения человек, больной активной формой туберкулеза, ежегодно может заразить в среднем 10-15 человек.

Клинические признаки туберкулеза проявляются далеко не сразу, а только тогда, когда возбудитель болезни проник в ток крови или поразил большую часть легких. Вначале симптомы туберкулеза слабовыраженные, но по мере прогрессирования болезни, они становятся более выраженными.

Основными признаками туберкулеза в острый период считаются следующие симптомы:

• кашель с выделением мокроты, который длится более 3-х недель;
• примесь крови в мокроте;
• повышение температуры до небольших цифр;
• снижение массы тела;
• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• резкие смены настроения;
• повышенная раздражительность;
• снижение работоспособности.

В случаях, когда туберкулез развивается более агрессивно, могут присутствовать следующие симптомы:

• повышение температуры тела до 38-39°C;
• боли под грудиной;
• боль в области плеч;
• болезненный, сухой и жесткий кашель;
• потливость во время сна.

Вышеуказанные симптомы могут присутствовать и при других заболеваниях, поэтому не нужно преждевременно переживать, лучше обратится за помощью к врачу, который поставит диагноз и назначит соответствующее лечение.

Профилактика туберкулеза:

Самым первым и важным барьером на пути инфицирования является прививка БЦЖ, которая способствует выработке в нашем организме стойкого иммунитета.

Ведите здоровый образ жизни.

Важно полноценно питаться.  Полезно употреблять свежие овощи, фрукты. Рацион должен содержать мясо и молочные продукты.

Необходимо отказаться от вредных привычек: курения, алкоголя, наркотиков.

Больше гуляйте на свежем воздухе. Проветривайте помещения.

Остерегайтесь переохлаждений и чрезмерных физических нагрузок.

Заботьтесь о своем иммунитете.

Проходите флюорографическое обследование.

борьбы с туберкулезом

Ежегодно по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 24 марта проводится Всемирный день борьбы с туберкулезом.

Всемирный день борьбы с туберкулезом отмечается по решению Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) ежегодно 24 марта – в день, когда в 1882 году немецкий микробиолог Роберт Кох объявил о сделанном им открытии возбудителя туберкулеза.

Туберкулез – инфекционное заболевание, передающееся воздушно-капельным путем. Без соответствующего лечения человек, больной активной формой туберкулеза, ежегодно может заразить в среднем 10-15 человек.

Клинические признаки туберкулеза проявляются далеко не сразу, а только тогда, когда возбудитель болезни проник в ток крови или поразил большую часть легких. Вначале симптомы туберкулеза слабовыраженные, но по мере прогрессирования болезни, они становятся более выраженными.

Основными признаками туберкулеза в острый период считаются следующие симптомы:

кашель с выделением мокроты, который длится более 3-х недель;

примесь крови в мокроте;

повышение температуры до небольших цифр;

снижение массы тела;

повышенная утомляемость;

отсутствие аппетита;

резкие смены настроения;

повышенная раздражительность;

снижение работоспособности.

В случаях, когда туберкулез развивается более агрессивно, могут присутствовать следующие симптомы:

повышение температуры тела до 38-39°C;

боли под грудиной;

боль в области плеч;

болезненный, сухой и жесткий кашель;

потливость во время сна.

Вышеуказанные симптомы могут присутствовать и при других заболеваниях, поэтому не нужно преждевременно переживать, лучше обратится за помощью к врачу, который поставит диагноз и назначит соответствующее лечение.

Профилактика туберкулеза:

Самым первым и важным барьером на пути инфицирования является прививка БЦЖ, которая способствует выработке в нашем организме стойкого иммунитета.

Ведите здоровый образ жизни.

Важно полноценно питаться.  Полезно употреблять свежие овощи, фрукты. Рацион должен содержать мясо и молочные продукты.

Необходимо отказаться от вредных привычек: курения, алкоголя, наркотиков.

Больше гуляйте на свежем воздухе. Проветривайте помещения.

Остерегайтесь переохлаждений и чрезмерных физических нагрузок.

Заботьтесь о своем иммунитете.

Проходите флюорографическое обследование.

ЗДОРОВЬЕ ПОЛОСТИ РТА – ЭТО ЗДОРОВЬЕ ЧЕЛОВЕКА

Существует ли взаимосвязь между здоровьем полости рта и здоровьем всего организма?

Все мы знаем, что один из символов привлекательности – это открытая белозубая улыбка. Искренне улыбающийся человек со здоровыми зубами располагает к общению. Однако здоровые зубы – это и огромная польза для здоровья всего организма. Ведь зубы – это часть зубного органа в теле человека, и проблемы с ними немедленно отражаются на состоянии всего организма. Регулярная забота о гигиене полости рта и здоровье зубов поможет вам предотвратить многие болезни и сохранить здоровье на долгие годы. Все больше исследований указывают на возможную взаимосвязь пародонтита и множества болезней. Пародонтит – бактериальная инфекция; при попадании бактерий в кровоток, они могут вызвать ряд других заболеваний.

Сердечно-сосудистые заболевания:

Сердце и зубы – в чем связь?

Чистка зубов и уход за всей полостью рта поможет вам решить многие проблемы со здоровьем. Прежде всего, это профилактика сердечных заболеваний. Во рту и на зубах живет масса разных микробов, и не все они дружелюбны к нашему организму.

При плохой гигиене полости рта микробы легко могут проникнуть в сосуды десен, а оттуда – в общую систему кровообращения. В результате происходит поражение стенок артерий, их воспаление и утолщение, что нарушает кровообращение, особенно если это коронарные артерии. Резко повышается риск инфаркта миокарда. Если вы чистите зубы один раз в день, вы на 70% увеличиваете риск получить болезни сердца. У пациентов, страдающих пародонтитом, повышен риск возникновения заболеваний сердца, более того, пародонтит увеличивает риск инфаркта со смертельным исходом в два раза.

Бактерии из пародонта проникают в кровь, что вызывает воспаление стенок сосудов и может спровоцировать образование тромбов. А тромбы, как известно, могут перекрыть просвет сосудов и послужить причиной развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Пораженные кариесом зубы также опасны для сердца, так как это источник хронической инфекции полости рта. Зачастую у таких людей бывают ангины, микробы переходят из кариозных полостей на миндалины. А ангина имеет способность сказываться на сердце и суставах. При частых ангинах может развиваться ревматизм, повреждение суставов (артрит), а также микробно-аллергическое поражение сердца (порок).

Гастрит и улыбка:

Если есть разрушающиеся зубы или вам их удаляли – вы в одном шаге от проблем с пищеварением: гастритом, колитом и дискомфортом в животе.

Это происходит из-за нарушения пережевывания пищи, а это основная роль здоровых зубов. Неполноценно пережеванная пища, попадая в желудок и кишечник, раздражает и напрягает их, нарушает работу ферментов. И даже если вы поставите импланты или коронки, они не смогут полноценно заменить зубы: сила давления зубов при жевании равна 100-120 кг на квадратный сантиметр площади – при том, что больной зуб или коронка могут осуществить силу давления от 20 до 50 килограммов.

Заболевания желудочно-кишечного тракта:

Проблемные зубы не в состоянии обеспечить правильное механическое измельчение пищи, подготавливающее ее к усвоению вжелудочно-кишечном тракте. Если у вас болят зубы, десны и нет возможности тщательно пережевывать пищу, то на желудок ложится дополнительная нагрузка, которая может привести к всевозможным заболеваниям.

Общими механизмами развития как пародонтита, так и заболеваний желудочно-кишечного тракта является наличие микроорганизмов, способных вызвать воспалительные и имунные реакции.Хронический гастрит, язвенная болезнь желудка, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, панкреатит – лишь часть заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые могут быть вызваны заболеваниями полости рта.

Сахарный диабет:

Большинство ученых подтверждают, что при воспалительных заболеваниях пародонта уровень сахара в крови повышается. В ряде современных исследований установлено, что успешное лечение пародонтита у пациентов с диабетом со временем сопровождалось нормализацией и уровня сахара в крови. Для нормализации своего состояния больные диабетом должны не только выполнять рекомендации по лечению основного заболевания, но и при необходимости проходить пародонтологическое лечение у стоматолога.

Диабетики чаще подвержены пародонтиту, который может также оказывать влияние на контроль глюкозы в крови. Пародонтит может являться фактором риска для развития диабета даже у здоровых пациентов.

Беременность:

Беременные женщины, страдающие пародонтитом, могут быть подвержены риску преждевременных родов и дефицита массы тела новорожденного.

Гормональные изменения в организме беременной женщины способны спровоцировать воспаление и кровоточивость десен. Инфекции, обитающие в зубах беременной женщины, могут оказывать неблагоприятное влияние на плод и спровоцировать невынашиваемость беременности. Заболевания пародонта повышают риск преждевременных родов в 7 раз!

Вследствие частого отсутствия болей при пародонтите, многие женщины не подозревают о своем диагнозе, пока заболевание не перешло в тяжелую стадию. Лучшая защита от пародонтита – ежедневный уход за полостью рта с помощью зубной щётки и зубной нити, а также регулярное посещение стоматолога.

Мужское здоровье:

Отсутствие правильного ухода за зубами может привести мужчину не только к резкому снижению количества поклонниц из-за некрасивой улыбки и запаха изо рта, но и к появлению типично «мужской» проблемы – импотенции. Хроническая инфекция, обитающая во рту, повреждает кровеносные сосуды, что и может стать причиной половой слабости.

Здоровые зубы от рождения и до старости – это внешний показатель крепкого здоровья человека. И это нисколько не преувеличение, ведь все тело работает на то, чтобы ваши зубы были ровными, белоснежными, с ровным цветом и прочной эмалью, позволяя вам улыбаться широко и без стеснения. При «плачевном» состоянии полости рта начинайте смело искать у себя болезни сердца, сосудов, анемию, проблемы с почками, пищеварением или дыханием. Те, кто плохо следит за зубами, имеют сниженный иммунитети чаще болеют простудами и гнойными инфекциями. Их верными друзьями могут стать бронхиты и пневмонии, хронические тонзиллит и синусит.

Как сохранить зубы здоровыми

Поскольку от здоровья зубов зависит состояние всего организма, очень важно при помощи правильного ухода за зубами и всей полостью рта не допускать развития недугов, способных существенно ухудшить качество нашей жизни. Чтобы избежать заболеваний полости рта и, как следствие, болезней других органов, необходимо не забывать о ежедневной профилактике:

Обязательно полощите рот водой после каждой трапезы и перекуса, можно пожевать кусочек сыра или жвачку, это делают несколько минут;

Утром и вечером регулярно чистите зубы не менее 3 минут, а также очищайте щеки, десны и язык;

Обязательно пользуйтесь зубными флоссами – нитями для удаления частиц пищи между зубами;

Не пренебрегайте ополаскивателями для рта, особенно при проблемах с деснами;

Регулярно посещайте стоматолога – каждые полгода нужно проходить осмотр, даже если ничего не болит.

А еще не забывайте, что правильная гигиена – это правильная зубная щетка, ее нужно выбирать придирчиво и регулярно расставаться со старой, обзаводясь новенькой. Тогда ваши зубы останутся на своих местах, будут красивыми и здоровыми, прослужат на страже вашего здоровья много лет.

ЗДОРОВЬЕ ПОЛОСТИ РТА – НЕОТЪЕМЛЕМАЯ ЧАСТЬ ЗДОРОВЬЯ ВСЕГО ОРГАНИЗМА!