Этот праздник возник в XX веке. Сначала День пожилых людей начали отмечать в Европе, затем в Америке, а в конце 80-х годов во всем мире.

14 декабря 1990 года Генеральная Ассамблея ООН постановила считать 1 октября Международным днём пожилых людей, а в нашей стране этот праздник отмечается с 1992 года. С тех пор ежегодно, в золотую осеннюю пору мы чествуем тех, кто все свои силы и знания посвятил своему народу, кто отдал здоровье и молодость молодому поколению.

Летят года, за ними не угнаться –
Спешат часы, сменяя день за днём.
Но знаем, не устанем удивляться
Тем временем, что осенью зовём.

Возраст зрелых, мудрых людей часто называют осенью жизни. Как каждое время года прекрасно по-своему, так же неповторимы и возрастные «сезоны» нашей жизни. Какие бы беды ее ни омрачали, все плохое забывается. И мы снова радуемся жизни, мечтаем о счастье, о любви. Ведь жизнь прекрасна!

Старение человека – многогранный, сложный, генетически обусловленный процесс. Предупреждение старения – древнейшая мечта человечества. История полна примеров безрезультатного поиска эликсиров молодости, «живой воды», «молодильных яблок» и других омолаживающих способов. Предотвратить процесс старения нельзя, а затормозить, по словам академика Богомольцева «разумным управлением своей жизнью» можно.

Сам факт того, что стареют все по-разному, указывает на то, что печаль и горе – не единственный удел старого человека. Этот возраст отличает особое предназначение: именно старость обеспечивает общую перспективу развития личности, связь времен и поколений. С переходом в категорию пожилых людей, пенсионеров, зачастую коренным образом изменяется не только взаимоотношения человека и общества, но и такие ценностные ориентиры, как смысл жизни, счастье, добро и зло и др. Меняется и сам образ жизни, распорядок дня, круг общения.

Ожидание старости в воображении часто бывает болезненнее, чем реальность. Так, В.В.Вересаев, в юности безумно боявшийся постареть, на склоне лет писал, что страх этот был напрасен, а природная мудрость компенсировала неизбежные потери. С возрастом появляется мысль о повышении ценности жизни. Но возраст все-таки есть возраст. Старость приносит с собой и изменение привычных жизненных стандартов, и болезни, и тяжелые душевные переживания.

Что же нужно помнить и делать, чтобы жизнь после выхода на пенсию и отключения от активной производственной деятельности стала радостью, а не горем и одиночеством? Первое условие: не сдаваться, развивайте духовные запросы и интересы, ведь эмоциональный фон жизни крайне важен. Нужно перестать волноваться и думать, что в вашей жизни уже не произойдет никаких улучшений. Они будут, ведь все меняется. Отвлекайтесь на развлечения (прогулки в парке, чтение), не стесняйтесь просить о помощи окружающих. Чаще встречайтесь с молодежью, присмотритесь – она не так уж плоха, делитесь с ней своим опытом. Организуйте себе хороший, полноценный сон, рациональное питание, не забывайте о том, что регулярные прогулки, плавание, легкая гимнастика помогают сохранить бодрость и подвижность. Чаще улыбайтесь, ведь смех оказывает благотворное влияние на все физиологические процессы, тем самым продлевая нам жизнь. Старайтесь всегда сохранять позитивный психологический настрой, направленный на преодоление страхов, жизненных трудностей, болезней.

Запомните все в ваших руках. Главное – не надо ждать, надо жить здесь и сейчас, в эту самую минуту. Научитесь радоваться каждому мигу, потому что это ваша жизнь, и вы как художник, можете нанести на полотно темную краску, а можете нарисовать радугу.

Жизнь исчисляет свой отсчет
И время мчится век от века.
Но Вы вели всегда вперед!
С Днём пожилого человека!

Ваш опыт – компасом в руках,
А знанья – луч надежды, света.
Душевность – среди бед маяк.
С Днём пожилого человека!

Теплом своим Вы берегли очаг.
И Ваше сердце – мудрость века.
Здоровья крепкого, всех благ!
С Днём пожилого человека!

Профилактика суицидов

С целью профилактики и повышения защищенности членов своей семьи от желания совершить суицид (самоубийство) или сталкиванием с другими сильными травмирующими  ситуациями уже сейчас обратите внимание на следующие советы опытных психотерапевтов:

• Первое и самое доступное правило для всех, кто хочет в своей семье «здоровую» психологическую атмосферу, это – смотреть в глаза своим близким чуть – чуть задерживая свой взгляд дольше обычного. Дольше буквально секунд на пять, но уже это сделает взгляд «лечебным». Ученые проводили это в эксперименте, где несколько наблюдаемых семей получили именно такое задание: в общении друг с другом удерживали взгляд чуть дольше. Дело в том, что благодаря более внимательному взгляду человеческий мозг получает очень важное жизнеутверждающее послание: «Я тебя вижу! Ты мне важен! Ты мне не безразличен! Ты есть в этом мире!». Взяв анализы крови  у испытуемых, ученые доказали, что взгляд глаза в глаза  запускает в организме выработку гормона  окситоцин, который отвечает за формирование привязанности, эмоциональной близости среди членов семьи.

Конечно, может случиться, что ваш такой более проницательный взгляд вызовет у других состояние смущения или даже тревожности. И вас могут с настороженностью или даже раздражительностью (из-за неосознаваемой тревоги) спросить что-то вроде: «Что ты на меня уставился…?!». А вы приветливо улыбнитесь и ответьте: «Любуюсь тобой…!». Таким образом,  вы гарантированно  запускаете каскад внутренних биохимических реакций в организме, которые улучшают настроение и возвращают ощущение радости жизни. Но помните, этот процесс не имеет  мгновенного эффекта. Что бы человеческая душа рядом с вами отогрелась нужно время на укрепление доверия и безопасности.  Поэтому не нужно требовать: «А ну, смотри  мне в глаза, кому сказал! Я тебя отогревать буду, отношения с тобой улучшать! » Действуйте деликатней, легче, мягче, терпимее. Наверняка вы слышали истории,  где именно таким образом некоторые смогли подружиться даже с диким волком, а как следствие получили лучшего защитника, преданнее которого не найти. Вот что, оказывается, способна  сделать теплота простого человеческого внимания!

• За семейным столом во время еды категорически откажитесь от того, что бы положить рядом с собой сотовый телефон. Пусть весь мир подождет! Максимум внимания уделите качеству общения со своими родными, для этого необходима концентрация на состоянии «здесь и сейчас». В правилах дипломатии есть такое хитрое понятие, как «задать тон разговору». Например, похвалите  хозяйку за приготовленные блюда, с интересом спросите о событиях в жизни, постарайтесь найти доброе слово для каждого.  Общайтесь без едкой критики, так как критика – это та самая ложка дегтя в бочке ваших благих намерений укреплять доверие в своей семье. Держитесь доброжелательно,  просто спокойно уточняйте интересующие вас детали, необходимость вашей посильной помощи. Более детально своим опытом по изучению азбуки дипломатии делиться в своих книгах бестселлерах знаменитый Дейл Карнеги, обязательно прочитайте, эти знания придадут виртуозности, вы точно сможете «разрядить» любую эмоционально некомфортную  обстановку, так вам будут рады в любой компании.

Пусть вас не удивляет, если в начале общения атмосфера будет несколько напряженной, а ответы на ваши расспросы предельно краткими:  «Да», «Нет», «Все нормально». Главное, не начать усугублять ситуацию наставлениями: «Да с вами нормально поговорить не возможно!». Такой подход никогда никому не помог улучшить взаимоотношения. Тут важно понимать, что некоторым людям нужно больше времени, что бы психологически адаптироваться, прочувствовать доброжелательность обстановки и постепенно разговориться. Так что для начала, для дальнейшего «разогрева» атмосферы продолжите делиться своим мнением на социально безопасные темы – о погоде, о дороге, о природе, о смешных домашних питомцах, о секретах рецептов и тому подобное.

Конечно, постепенно «созреют» темы, которые лучше обсуждать индивидуально, как говориться  «с глазу на глаз».  Ни в коем случае не бойтесь  при этом случайных слез. Это часть лечебного процесса, со слезами выходит лишнее напряжение, стресс. Такие беседы оказывают огромное, ни с чем ни сравнимое душевное облегчение. Процент кризиса в вашей семье автоматически ослабевает на целых 70 – 90%.

Кстати, очень хорошо, если при встрече и при расставании близкие люди друг друга обнимают. Наука давно подтверждает, что объятия, рукопожатия, дружеское похлопывание по плечу помогает нашему мозгу вырабатывать  антистрессовые гормоны – эндорфины. Это вещество своего рода «подушка безопасности» для нервной системы. Эндорфины улучшают настроение, уменьшают страх, снижают боль.

• Один мой пациент разрешил, не называя его имени, поделиться своей историей. Три года назад, находясь в разбитом, депрессивном состоянии после гибели жены, он стал замечать, что совсем утратил вкус к жизни. К своим уже взрослым детям появилась большая обида за, как ему тогда в состоянии депрессии казалось, их отстраненность, не внимательность, холодность к нему. «Я чувствовал себя никому не нужным, одиноким. Я плакал. Стал выпивать. Жить не хотелось» – признался он. Потом продолжил: «А ведь до этого я считал себя сильным, уверенным в себе человеком, думал депрессия – это капризы слабаков. Но в какой-то момент испугался сам себя, своих мучительных навязчивых негативных мыслей. Понял, что оставаться дальше один на один со своей бедой уже не в силах, ни к чему хорошему это не приведет.  Я обратился к врачу, стал принимать успокоительные таблетки».

Примерно через две недели лечения его эмоциональное состояние стало заметно улучшаться. Более того, улучшился сон, выровнялось артериальное давление и боли в сердце на фоне стресса тоже постепенно перестали беспокоить.

Как итог добавил: «А что бы себе самому не накручивать  нервную систему и не строить высокий забор из обид к  детям, я придумал возобновить давнюю семейную традицию встречаться по субботам за совместным семейным обедом. Я начал изучать правила здорового питания, увлекся кулинарией,  стал хорошим поваром. Так  я смог перестать травить себя и своих родных бесконечными упреками. Собственным примером  я показал, что и с такими безвыходными ситуациями  можно, и нужно справляться. Да, мне бывает периодами грустно и одиноко, но теперь это состояние не такое острое для меня.  И всем кто находиться в сильном стрессе я смело рекомендую не бояться обращаться за помощью и обязательно найти общественно полезное дело.  Так как теперь я точно знаю, что выполняя с душой свою работу,  я помогаю жить другим и нахожу  силы продолжать  свою жизнь  даже в самые тяжелые ее моменты!»

• Так же предупредит острый кризис в семье – это своевременное решение конфликтных ситуаций. Ведь, как известно, ни один конфликт ни к чему хорошему никогда не приводит. А, как правило, за возникновение конфликтной ситуации каждый из его участников привносит свою долю провокации. Увы, не желание это признавать говорит о личной не зрелости, а, следовательно, и не способность взять свою часть вины за неудовлетворительный результат. Только для детей и подростков это нормальный этап их постепенного развития. Взрослый же человек, когда действительно хочет выйти из проблемной ситуации, то обязательно найдет взаимовыгодный способ это сделать. А если не хочет – то бесконечно будет обесценивать  и обвинять во всем других.  Ему так удобно.  Это позиция наглого искусного манипулятора. С ним будет жить только не опытный, не осторожный, не ценящий себя человек. И, увы, когда перестает по каким- либо причинам быть выгодным манипулятору,  обречен  быть преданным. Интрига в том, что манипулятор  легко сделает его еще и виноватым. Так  что, с целью профилактики неврозов, при выборе себе партнера обратите особое внимание на его отношения с обеими родителями, а так же как он отзывается о своих бывших партнерах. Не сомневайтесь, именно так  он будет говорить и о вас в момент ссор. Если поняли, что уже в браке с манипулятором, то без семейной и/или личной  психотерапии обойтись крайне тяжело.
• Если замечаете более 2 – 4 недель, что словно «застряли» на постоянном состоянии подавленности,  если появилась бессонница, раздражительность, обидчивость, пропал аппетит, то необходимо записаться на прием к врачу психотерапевту. Возможно,  у вас развилось тревожно – депрессивное расстройство на фоне стресса. Задача врача помочь снять остроту эмоционального надрыва, правильно подобрать  успокоительные лекарства (к которым нет привыкания), предотвратить возможную  угрозу  суицида,  восстановить  уровень серотонина и вернуть ощущение радости жизни. Консультация  возможна  анонимно.

Этот день учрежден Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) по инициативе Всемирного альянса по борьбе с гепатитом. Впервые Всемирный день борьбы с гепатитом отметили 19 мая 2008 г. В 2011 году представители Всемирной ассамблеи здравоохранения решили перенести дату события на 28 июля. Дата 28 июля была выбрана не случайно, в этот день родился ученый, лауреат Нобелевской премии доктор Барух Бламберг, который открыл вирус гепатита В и изучил его патологическое воздействие на печень.

Здоровье – самое главное богатство каждого человека. Именно от показателей физического состояния в основном зависит качество жизни. К сожалению, сегодня большинство серьезных заболеваний имеет широкий ареал распространения, и они являются угрозой для общего благосостояния. К ним относится и гепатит.

Гепатит – это воспаление печени, которое может быть вызвано многими инфекционными и неинфекционными факторами, в том числе алкоголем, некоторыми фармакологическими препаратами и др. Однако наиболее частой причиной возникновения гепатита являются вирусы.В настоящее время известно 9 вирусов, вызывающих вирусные гепатиты: вирусы А, В, С, Д, Е, F, G, TTV, SEN и другие не установленные.

По оценкам ВОЗ в мире ежегодно выявляется более 1,4 млн случаев гепатита А, более 20 млн случаев гепатита Е, около 4 млн случаев гепатита В и около 3-4 млн случаев гепатита С. Наибольшую опасность представляют гепатиты В и С, которые могут переходить в хроническую форму с последующим развитием таких неблагоприятных исходов как цирроз печени и первичный рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома). Гепатит D возникает только у людей, инфицированных вирусом гепатита В, и значительно утяжеляет состояние и ухудшает прогноз заболевания. В настоящее время в мире насчитывается 240 млн больных хроническим гепатитом В и более 130 млн больных хроническим гепатитом С. Ежегодно от этих инфекций умирает более одного миллиона человек.

Несмотря на повсеместную распространенность заболеваний, уровень осведомленности людей о вирусных гепатитах недостаточный. Большинство людей убеждены, что ни они, ни их близкие не встретятся с этими инфекциями. Многие заблуждаются, думая, что заболеть могут только люди, употребляющие наркотики или ведущие асоциальный образ жизни. Объективная информация, основанная на научных исследованиях и наблюдениях, поможет дать ответы и возможно, избежать заражения вирусными гепатитами.

Заражение вирусными гепатитами происходит различными способами. Вирусы гепатитов A и E передаются преимущественно через загрязненную воду, пищевые продукты и грязные руки. Передача вирусов гепатита B, C и D (далее ПВГ – парентеральные вирусы гепатита) осуществляется через кровь (при инъекционном введении наркотических средств, использовании нестерильного инструментария при нанесении татуировок, пирсинге, проведении косметических, маникюрных, педикюрных и других процедур, связанных с нарушением целостности кожи и слизистых оболочек), а также от инфицированной матери ребенку во время родов и при незащищенном половом контакте. Наибольший риск инфицирования вирусами ПВГ связан с потреблением наркотических средств инъекционным путем. Сохраняется риск инфицирования во время переливания препаратов крови, если были нарушены требования к их заготовке и использованию.

Передача вирусов ПВГ от человека к человеку происходит посредством их попадания с инфицированными биологическими жидкостями в кровь здорового. Заражающая доза при этом очень мала – несколько вирусных частиц, а для попадания их внутрь кровотока достаточно ссадины, царапины, укола или пореза. Предметы и инструменты, на которых находится вирус, могут выглядеть чистыми, без остатков крови. На необработанной дезинфекционными средствами поверхности предметов вирусы могут сохраняться от нескольких часов до нескольких недель.

Поэтому заражение ПВГ может пройти незаметно для человека, часто заболевание протекает бессимптомно, при хорошем общем самочувствии. Обнаружить, что человек инфицирован, можно случайно при специализированном лабораторном исследовании крови на антигены вируса гепатита «В» или антитела к вирусу гепатита «С». Отбор образцов крови для индикации маркеров вирусных гепатитов осуществляется в амбулаторно-поликлинических организациях здравоохранения, стационарах, медицинских центрах. При обнаружении маркеров вирусного гепатита, пациент для дальнейшего обследования и назначения лечения должен обратиться к врачу.

Заражение ПВГ может произойти при бытовых контактах, если инфицирован кто-то из членов семьи. При этом вирусы не передаются при разговоре, чихании, со слюной, а также при рукопожатии, объятиях, пользовании общей посудой, едой или напитками. Опасность представляют только те предметы, на которых может содержаться кровь: бритвенные принадлежности, маникюрные принадлежности, зубная щетка, расческа, мочалка, полотенце. Для каждого из членов семьи эти принадлежности должны быть индивидуальными.

Неспецифическая профилактика вирусных гепатитов включает:

• здоровый образ жизни;
• соблюдение людьми правил личной гигиены;
• использование высокочувствительных методов индикации маркеров вирусных гепатитов у доноров органов, тканей и биологических жидкостей;
• широкое использование медицинского и лабораторного инструментария одноразового пользования;

Повышение санитарной грамотности населения:

• никогда не использовать инъекционные наркотики, а если нельзя отказаться от них и выйти из зависимости, никогда ни с кем не делить иглы, шприцы, растворы и любые подобные приспособления, и не пользоваться чужими;
• никогда ни с кем не делиться и не пользоваться чужими бритвенными станками, маникюрными приборами, эпиляторами, зубными щетками, серьгами и любыми предметами, где может оказаться кровь.
• хорошо подумать, прежде чем пойти и сделать татуировку или пирсинг, и смотреть – куда и к кому Вы идете. Татуировки или пирсинг должны производиться только стерильным оборудованием. При татуировке убедитесь, что для каждого клиента используются новая игла и отдельная баночка туши. Пирсинг должен проводиться новой иглой. Требуйте, чтобы упаковка вскрывалась при Вас.
• защищенный секс (использование презервативов) при наличии у одного из партнеров носительства вирусных гепатитов;

Специфическая профилактика гепатита В

проводится с использованием вакцин, которые, согласно рекомендациям ВОЗ, вводятся лицам с повышенным риском заражения гепатитом В:

• медицинским работникам, профессионально связанным с кровью;
• выпускникам медицинских учебных заведений;
• больным с хроническими заболеваниями печени;
• некоторым категориям нефрологических, гематологических, кардиохирургических и других больных;
• близким членам семей больных хроническим гепатитом В;
• новорожденным от матерей-HBsAg-носителей. Им одновременно с вакциной может вводиться специфический иммуноглобулин в первые часы после рождения.

С 2000 года иммунизация против гепатита В включена в Национальный календарь профилактических прививок Республики Беларусь и проводится детям на первом году жизни (вакцинация в первые 12 часов жизни с ревакцинацией в 2, 3 и 4 месяца).

В качестве средств экстренной профилактики для лиц, подвергшихся риску заражения вирусом гепатита В, могут использоваться специфический иммуноглобулин или вакцина, применяемая по ускоренной схеме.

Разрабатывается рекомбинантная вакцина против гепатита С.

Забота о здоровье – лучшее лекарство. Когда речь идет о гепатите, эта поговорка актуальна как никогда.

28 июля 2022г. с 13:00 до 14:00 будет организована “горячая линия” по вопросам диагностики, лечения, профилактики вирусных гепатитов. На Ваши вопросы ответит и.о. заведующего инфекционным отделением Мозырской городской больницы, врач-инфекционист первой квалификационной категории Пицуренко Екатерина Николаевна.

Телефон “горячей линии” 24-71-12.

И.о.заведующего инфекционного

инфекционным отделением  УЗ “МГБ”                                       Е.Н. Пицуренко

11 июля – день профилактики алкоголизма в Республике Беларусь

14 июня 2022 года в Республике Беларусь традиционно отмечается «Всемирный день донора крови». В этот день мы выражаем искреннюю благодарность тем людям, которые сдают свою кровь, ее компоненты, необходимые для спасения человеческих жизней, и ставим цель привлечь внимание к необходимости участия в регулярном добровольном донорстве.

Тема кампании этого года – «Донорство крови — акт солидарности. Станьте донором и спасайте жизни».

По рекомендации Всемирной организации здравоохранения (далее – ВОЗ) определены следующие основные цели кампании к Всемирному дню донора крови 2022 года:

выразить признательность донорам крови во всем мире и повысить осведомленность широкой общественности о необходимости регулярно сдавать кровь;

напомнить донорам о необходимости систематически сдавать кровь в течение всего года, поскольку это позволяет поддерживать достаточные запасы крови и повсеместно обеспечивать возможность своевременного и безопасного переливания крови;

признать и пропагандировать значимость добровольного донорства крови для укрепления общественной солидарности и социальной сплоченности;

повысить осведомленность о необходимости направлять государственные ресурсы на формирование стабильно функционирующей национальной службы крови и увеличение объема сдаваемой крови.

Наличие безопасной крови, ее компонентов является критически важной составляющей для оказания многих видов медицинской помощи в хирургии, акушерстве и гинекологии, онкологии, трансплантологии позволяющей ежедневно спасать жизни людей.

В 2021 г. в Республике Беларусь рекрутировано максимальное количество доноров крови, ее компонентов. Это позволило достичь максимальных за историю национальной службы крови и достаточных для выполнения нормативов государственного обеспечения потребностей организаций здравоохранения для плановой и экстренной трансфузиологической помощи объемов заготовки.

В целом по Республике приняли участие в донациях более 100000 доноров крови, ее компонентов. Более 68 000 доноров крови, ее компонентов награждены знаком отличия «Ганаровы донар Рэспублiкi Беларусь». Национальная служба крови полностью обеспечивает организации здравоохранения Республики Беларусь качественными и безопасными компонентами крови, диагностическими наборами собственного производства, а также основными лекарственными средствами из плазмы крови человека.

Стратегическим направлением развития отрасли выбрано внедрение новых и инновационных технологий заготовки крови, ее компонентов, обследования и хранения компонентов крови, клеточных биотехнологий производства лекарственных препаратов и изделий медицинского назначения. Внедрен двойной скрининг донорской крови на маркеры трансфузионно-трансмиссивных инфекций, технологии обеспечивающие максимальную безопасность продуктов крови.

Реализация инновационного проекта биофармацевтического производства лекарственных средств позволит располагать собственными стратегическими технологиями производства и контроля качества биотехнологических продуктов, а научные разработки в области биотехнологий (производство сухой плазмы, внутривенного иммуноглобулина, биомедицинского клеточного продукта, плазмы, обогащенной тромбоцитами) – найти перспективные пути для разработки и создания новых лекарственных препаратов. С 1 июня в Республике Беларусь при участии Белорусского Общества Красного Креста, РОО «Белая Русь» и других общественных организаций стартуют корпоративные акции Дней донора, посвященные «Всемирному дню донора крови».

К участию в мероприятиях приглашаются инициативные группы, некоммерческие организации, работники государственных и частных компаний, реализующие проекты в рамках корпоративной социальной ответственности, активисты и волонтеры общественных объединений, а также учащиеся учреждений профессионально-технического, среднего специального и высшего образования. Министерство здравоохранения Республики Беларусь и служба крови Республики Беларусь поздравляют всех доноров и медицинских работников с «Всемирным днем донора крови», призывают поддержать акцию по добровольному донорству крови и принять участие 14 июня 2022 года в донациях на базе организаций службы крови по всей Республике Беларусь. Участие в донорском движении – пример гуманизма, доброты и патриотизма. Спасибо Донор!

Международный День семьи — 15 мая

Семья – это много домашней работы.

Семья – это важно !

Семья – это сложно !

Но счастливо жить одному невозможно ! (далее…)

ГЕМОФИЛИЯ – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови.

Известна данная патология с древних времен: еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося кровотечения, возникающего после процедуры обрезания.

Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B).

• Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85% больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
• Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичного коагуляционного сгустка.

Гемофилия — это наследственное заболевание. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Из истории. Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория. Есть версия, что мутация произошла именно в генотипе, поскольку в семьях её родителей людей, страдающих гемофилией, не было. По другой версии, наличие гена гемофилии у королевы Виктории может быть объяснено тем, что её отцом был не Эдуард Август, герцог Кентский, а другой мужчина, больной гемофилией. Но исторических свидетельств в пользу этой версии не существует. Английская королева передала это заболевание в «наследство» царствующими семьями Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило свои неформальные названия — «викторианская болезнь» и «царская болезнь».

СИМПТОМЫ ГЕМОФИЛИИ

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако, в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента- тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях – приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:

• Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
• Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Гемофилию дифференцируют с болезнью фон Виллебранда, тромбастенией Глянцманна, тромбоцитопенической пурпурой.

ЛЕЧЕНИЕ

Основной метод лечения – заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови плазматические или рекомбинантные. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.

Для восстановления функции суставов проводят курсы реабилитации.

При наличии артропатии показано эндопротезирование суставов.

Все хирургические и стоматологические операции проводят под прикрытием заместительной факторной терапии.

При легкой форме гемофилии А возможно применение десмопрессина.

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводятся медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

В Республике Беларусь все пациенты с тяжелой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения.

Пациенты со средней степенью тяжести получают лечение при возникновении геморрагических эпизодов.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.